എന്തുകൊണ്ട് ഹീമോഫീലിയ? അറിയാം രോഗലക്ഷണങ്ങളും ചികിത്സയും

ലോകത്ത് നിരവധി പേര്‍ അഭിമുഖീകരിക്കുന്ന ഒരവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. എന്നാല്‍ ഇതേക്കുറിച്ച് പലരും അജ്ഞരാണെന്നതാണ് വാസ്തവം. കൃത്യമായ അവബോധവും ശ്രദ്ധയും കൊടുക്കേണ്ടതും തുടക്കത്തിലേ തിരിച്ചറിയേണ്ടതുമായ രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ. എല്ലാ വര്‍ഷവും ഏപ്രില്‍ 17 ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനമായി ആചരിക്കുന്നു. 'എല്ലാവര്‍ക്കും തുല്യ പരിചരണം: എല്ലാ രക്തസ്രാവ വൈകല്യങ്ങളും തിരിച്ചറിയാന്‍ കഴിയുക' (Equitable access for all: recognizing all bleeding disorders) എന്നതാണ് ഈ വര്‍ഷത്തെ സന്ദേശം.

എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ?

രക്തം ശരിയായ രീതിയില്‍ കട്ട പിടിക്കാത്ത അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. ഇത് രക്തസ്രാവമുണ്ടാക്കുകയും മുറിവുണ്ടായാല്‍ രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാന്‍ സാധിക്കാത്ത അവസ്ഥയിലേക്ക് എത്തിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രക്തം കട്ടപിടിക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ അഭാവമാണ് ഹീമോഫീലിയയിലേക്കു നയിക്കുന്നത്. ഹീമോഫീലിയ രോഗികളില്‍ ഫാക്ടര്‍ VIII എന്ന ആന്‌റിഹെമോഫീലിക് പ്രോട്ടീന്‌റെയോ (ഹീമോഫീലിയ എ) ഫാക്ടര്‍ IXഎന്ന ക്രിസ്മസ് പ്രോട്ടീന്‌റെയോ (ഹീമോഫീലിയ ബി) അഭാവം ഉണ്ടാകാം. ഈ ഫാക്ടറുകളുടെ അഭാവത്തിന്‌റെ തോത് അനുസരിച്ചാണ് രോഗതീവ്രത നിര്‍ണയിക്കുന്നത്.

സ്ത്രീകളെ അപേക്ഷിച്ച് പുരുഷന്മാരിലാണ് ഹീമോഫീലിയ കൂടുതലായി കണ്ടുവരുന്നത്. ഹീമോഫിലിയ എയാണ് കൂടുതലായി റിപ്പോര്‍ട്ട് ചെയ്യപ്പെടുന്നത്.

എന്തുകൊണ്ട്?

രക്തം കട്ടപിടിപ്പിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകള്‍ക്ക് നിര്‍ദേശം നല്‍കുന്ന ജീനുകളുടെ നാശം കാരണമാണ് പ്രധാനമായും ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് രക്തം കട്ടപിടിക്കല്‍ അവസ്ഥയെ പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കും. എക്‌സ് ക്രോമസോമിലാണ് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ജീനുകളുണ്ടാകുക. സ്ത്രീകളില്‍ രണ്ട് എക്‌സ് ക്രോമസോമും പുരുഷന്‍മാരില്‍ ഒരു എക്‌സ് ക്രോമസോമുമാണ് കാണപ്പെടുന്നത്.

ലക്ഷണങ്ങള്‍

മൂക്കില്‍നിന്ന് ഇടക്കിടെയുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവമാണ് കൂടുതല്‍ പേരിലും കാണുന്നത്. വായിലെയും മോണയിലെയും രക്തസ്രാവവും ഹീമോഫീലിയയുടെ ലക്ഷണമാണ്. വാക്സിനെടുത്തശേഷവും രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം. സന്ധികളില്‍ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുകയും ഇത് നീര്‍ക്കെട്ട്, വേദന എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും. ചര്‍മത്തിലെ രക്തസ്രാവം പേശികളിലും മൃദുവായ കോശങ്ങളിലും രക്തം അടിയാന്‍ കാരണമാകും. തലയിലും ചില സമയങ്ങളില്‍ തലച്ചോറിലുമുണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം പക്ഷാഘാതം പോലുള്ള പ്രശ്‌നങ്ങളിലേക്കു നയിക്കും. രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാന്‍ സാധിക്കാതിരിക്കുന്നത് മരണത്തിനുവരെ കാരണമാകാം.

ചികിത്സ

രക്തം കട്ടപിടിക്കാന്‍ സഹായിക്കുന്ന ഘടകത്തെ ശരീരത്തിലെത്തിക്കുകയാണ് ചികിത്സയില്‍ പ്രധാനമായും ചെയ്യുന്നത്. ഇതിനായി ഫാക്ടര്‍ കോണ്‍സന്‍ട്രേറ്റുകള്‍ ഞരമ്പിലൂടെ ശരീരത്തിലേക്കു കയറ്റുന്നു. ഹീമോഫീലിയ രോഗികള്‍ക്ക് ഇത് സ്വയം ചെയ്യാന്‍ സാധിക്കുന്നതാണ്. ഏറ്റവും മികച്ച മാര്‍ഗം ഹീമോഫീലിയ സെന്‌ററുകളെ സമീപിച്ച് വിദഗ്ധ നിര്‍ദേശം സ്വീകരിക്കുകയാണ്.